什么是性联型鱼鳞病什么是常染色体

郑州华柱鱼鳞病医院告诉你什么是：性联型隐性鱼鳞病是什么病？

鱼鳞病可以分为很多种类型，而不同的类型有着不一样的定义和病因，在这里，我们要了解的是性联型隐性鱼鳞病的定义和病因。

性联型隐性鱼鳞病是什么，发病原因是什么?性联型隐性鱼鳞病发病机制较明确，80%以上患者Xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑病。类固醇硫酸酯酶基因在女性仅部分失活，因此患者多为男性。

性连锁鱼鳞病与类固醇硫酸酯酶异常有关，类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连寻常性鱼鳞病患者，许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏，包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。

此外，酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。在男性，性连寻常性鱼鳞病的发病率约为1：2000~6000，约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊，但不影响视力。也可出现在女性携带者，血清、表皮、鳞屑的硫酸胆固醇水平升高，凝胶电泳显示β一脂蛋白(低密度脂蛋白)增加，此可作为诊断的特征之一。血清硫酸胆固醇水平由正常的80~200mg/dl增高至200~9000mg/dl时，常可确定诊断。

　　性联寻常型鱼鳞病是鱼鳞病中常见的一种，出生后三个月内发病，仅男性受疲倦；皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。
　　随年龄增长，损害不变，甚至加剧；皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受疲倦最重。屈侧常被疲倦及。患者应该选择专业正规的皮肤病医院来治疗。

1.寻常型鱼鳞病
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化病，患上鱼鳞病之后患者皮肤会异常干燥，严重的时候会瘙痒。尤其是手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，甚至形成很厚的角质斑块，干燥环境下角质斑块容易皲裂，引起疼痛。鱼鳞病不能根除，只能是通过护理慢慢的恢复，使用凝甫集鱼鳞皮肤霜对鱼鳞病是非常明显的效果。平日在多注意些保养 。

性连型鱼鳞病出生时或者出生后不久发病，除掌和足底外，全身皮肤都被累及。寻常型鱼鳞病主要表现在四肢伸侧和躯干，患者往往全身皮肤干燥。