要怎样申请地贫救助?

2025-05-11 17:44:41
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回答1:

轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。  
1.一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E 。  
2.输血和去铁治疗
此法在目前仍是重要治疗方法之一  
红细胞输注
少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫,对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变,其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上,但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。  
3.铁鳌合剂
常用去铁胺( deferoxamine ) 可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收,通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行,铁负荷评估如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)则开始应用铁鳌合剂去铁胺,每日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注 ,去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退,维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。  
4.脾切除
脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差,脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行,并严格掌握适应证。  
5.造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法,如有 HLA 相配的造血干细胞供者;应作为治疗重型β地贫的首选方法。  
6.基因活化治疗
应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α,基因表达以改善,β地贫的状已用于临床的药物有:经基脲5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。