如果严重的地中海贫血怎么办？

地中海贫血根据严重程度，分为轻型的地中海贫血、中间型的地中海贫血和重型的地中海贫血。轻型的地中海贫血不需要特殊治疗，患者的临床症状也比较轻，中间型的地中海贫血，就要看贫血的症状。如果是小于80克每升，如果影响患者的生长发育，可以考虑定期给患者输血治疗。但是由于长期的输血可能导致铁过多，可以适当的排铁治疗。重型的地中海贫血，出生半年以后就会发病，需要积极地给予输血治疗。但是输血，患者仍然是不能得到一个很好的补充。我们需要积极的配型，给予造血干细胞移植治疗，这样才能达到治愈。

疾病概要
疾病病因：地中海贫血是珠蛋白基因突变引起的，导致红细胞容易破裂出现溶血性贫血。
预防：1.健康教育
在地中海贫血的高发区，健康教育是必需的，包括对地中海贫血在人群中的发病率、危害、如何治疗和预防等相关知识的宣传，进而促使人们自觉地采纳对健康有益的行为和生活方式，消除或减轻影响健康的危险因素，预防疾病的发生。

2.人群筛查
遗传筛查是以特定群体为对象，以获取被监测群体中的个体是否携带某些致病基因信息的检测，它的目的是早期发现疾病或异常，为受试者提供预防疾病的办法，通过干预逆转疾病进程，以及为孕期知情选择来提供信息。

3.产前诊断
产前诊断的适应对象为高风险家庭。产前诊断的临床接诊需要遵循一定的原则。由于现行的主流方法是创伤性的产前诊断，可能对孕妇和胎儿带来损害，因此从事产前诊断的医务人员应遵循产前知情同意和自主选择的原则。

4.遗传咨询
遗传咨询是遗传病预防计划实施过程中一种不可缺少的手段。
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诊断方法
症状表现：α-和β-地中海贫血有共同临床表现：1.婴儿出生不久便开始出现进行性贫血，并有逐渐加重的趋势。在溶血严重时伴有黄疸出现，肝脾大，脸色萎黄、苍白；2.由于骨髓代偿性增生导致骨骼变化，婴幼儿X射线检查可见指骨、掌骨骨髓腔变宽，长骨皮质变薄等；3.实验室检查红细胞呈现大小不均，并有异型红细胞出现、网织红细胞增多现象，具有典型的小细胞低色素性贫血。

1.α-地中海贫血
α-地中海贫血表型的变化程度与其染色体的单倍型密切相关。

2.β-地中海贫血
β-地中海贫血表型变化的严重程度与β-基因单倍型相关。
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疾病治疗
常用药品：常用的铁螯合剂：得斯芬、奥贝安可、恩瑞格等
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护理知识
日常护理：在护理过程中，家人要鼓励患者保持心情愉快，正确对待疾病。让患者保证充足睡眠，避免精神紧张，并养成良好的饮食习惯。
营养饮食：地中海贫血病人在日常生活中和正常人是一样的，而在饮食当中，需要注意均衡饮食。地中海贫血患者不宜过量进食含铁丰富的食物，因为过多的铁会沉积在心脏中引起心衰。建议可多摄入营养丰富的食物，对于辛辣、油腻及生冷的食物要禁食或少食

你好，严重的话，如果能找到合适的骨髓移植，是可以治疗严重地中海贫血的。但是找到合适骨髓几率很小，而且治疗费很高，一般要为病人定期输血。建议患者往往体虚，要多进行户外运动，呼吸新鲜空气；饮食宜清淡忌辛辣刺激性食物。

对地中海贫血的治疗目前还没有特效方法.轻型病人不需要特别治疗.仅进行观察即可.但感染和某些药物有时会使贫血加剧.应尽量避免.输血：重型地中海贫血病人常常需要输血以改善症状.输血应在专科医师的具体指导下进行.长期输血可以使体内铁过多而致含铁血黄素沉着症或血色病的发生.应在医师的指导下给予促进体内铁排出的药物进行治疗.

地中海贫血治疗

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1、一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血和去铁治疗此法是重要治疗方法之一。
红细胞少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

3、铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

4、脾切除

脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，；应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6、基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，正在探索之中。