白塞病是一种自身免疫病,累及全身各个器官,常见的并发症有:萄膜炎、口腔溃疡、多发性皮肤病变、生殖器溃疡、关节炎及神经系统损害为特征的综合征。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。
1.皮肤并发症,几乎所有患者都有皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹或脓疱疹,还可并发皮肤的非特异性变态反应:若用无菌针头刺入消毒皮肤,在 24 ~ 28 小时内表现为结节、硬结、丘疹或小脓疱;
2.心血管系统的过敏性小血管炎,上腔静脉综合症,动脉内膜炎,主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等;
3.神经系统的脑干综合症,复发性阵发性头痛等;
4.肠胃系统的消化道粘膜溃疡、穿孔、增殖等;高热败血症样表现;
5.四肢大小关节风湿样疼痛;
6.呼吸系统的大咯血、肺部血管炎等。
白塞氏病主要是以口、眼、生殖器三联征为主要临床特征,同时常见皮肤病损有,包括结节性红斑,结节性红斑发生率非常高,在65%左右,多发生在四肢尤其以下肢多见,红斑通常多发,直径大概1-2cm,中等硬度,有触痛。同一患者可见大小、颜色和病期不同的病损,约有30%的新发病损周围会有1cm宽的鲜红色晕围绕,这种红晕现象有较高的辅助诊断意义。结节性红斑一般一周后可以自愈,愈合后有色素沉着,但是不会留下疤痕,7-14天后可能会再次出现。另外常见的是毛囊炎,发生率大概在40%左右,主要是分布于头面和胸背上。常见的有脓包性结节,这种结节顶端有小脓包,但是没有毛发穿过,基底部为浸润性的硬结,周围也可以出现红晕现象。另外还有针刺反应,针刺反应是很有诊断意义的白塞病特征性表现。该表现是患者在接受肌肉注射后,在进针处会出现红疹和小脓点,或在静脉注射后出现血栓性静脉炎,一般3-7天内自己消退。还有一些其它损害,比如痤疮性损害、多形性红斑性损害,坏死性结核疹像皮疹及浅表性游走性血栓性静脉炎等等。其中有一些罕见的并发症,比如关节炎,发生率也在30%-60%之间,大小关节均可以发病。但是主要累及大关节,以膝关节最为多见。症状类似风湿性关节炎,有红肿热痛,甚至有关节腔积液。另外心血管损害也是罕见并发症之一,发病率在10%-37%左右。其中以血管病变为主要症状,心脏也可受累,主要病变有动静脉炎、静脉血栓闭塞、动脉狭窄闭合和动脉瘤,患者常因动脉瘤破裂严重出血导致死亡。心脏病变比较罕见,主要表现有心肌炎、心包病变、心肌梗死、心瓣膜脱垂等,后果也比较严重。另外消化系统的损害主要表现为腹痛、恶心、呕吐及消化道出血,可以伴发热,在回盲部肠道黏膜多见溃疡,可以致使肠穿孔、大出血。神经系统损害症状出现比较晚,但预后较差,主要因血管炎和血管周围炎致的脑局灶性软化,出现脑膜炎、脑干综合征、器质性精神错乱及周围神经损害等病变。有头晕、头痛、意识或感觉障碍、复视、眼肌麻痹、肌肉萎缩、肢体水肿、不全截瘫、尿潴留等症状。呼吸系统的损害是以肺部病变多见,表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血。肺部大咯血抢救不及时的时候经常会危及生命。还可能发生胸膜积液、肺门淋巴结病等。泌尿系统损害主要是肾炎,常出现蛋白尿、血尿等。
白塞病是一种系统性的血管炎,除了出现反复的口腔溃疡,生殖器溃疡以及皮肤损害以外,还可以累及全身的多脏器,多系统,累及神经系统的时候也称为白塞病脑病,是白塞病的严重并发症之一,患者可以出现脑膜刺激症、头痛、发热、颈项强直,颅内压升高等。
如果影响脑干和小脑,可以出现四肢的瘫痪、失语、共济失调等,累及血管的时候,可以出现上腔静脉阻塞综合征,下肢静脉的血栓形成,累及消化道黏膜可以出现黏膜的溃疡、穿孔或者消化道出血,白塞病还可以累及心脏,出现心悸、心绞痛,慢性心功能不全等,累及肾脏的时候,可以出现血尿、蛋白尿。
白塞病不是一种单存性的溃疡,它是一种血管性的炎症病变,会引起一些皮肤和生殖系统的并发症,所以要重视起来。